Lupus ban đỏ hệ thống là một trong các bệnh tự miễn hay gặp ở phụ nữ trẻ tuổi.
Bệnh gây thương tổn nhiều cơ quan nội tạng như da, niêm mạc, gan, thận, khớp, tim, phổi, hệ thần kinh.
Nguyên nhân
+ Căn sinh bệnh học của lupus ban đỏ hệ thống rất phức tạp, do nhiều yếu tố tham Trong những năm gần đây, hai yếu tố chính, quan trọng nhất được cho là có liên quan trực tiếp đến bệnh là
- Di truyền: đã xác định được các “gen” có liên quan đến bệnh, đó là HLA- B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQw1.
- Rối loạn miễn dịch: có hiện tượng mất cân bằng trong hệ thống miễn dịch ở những người bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
+ Một số yếu tố liên quan:
- Giới: bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi.
- Một số thuốc có khả năng gây bệnh giống như lupus đã được xác định: hydralazin, procainamid, isoniazid, sulfonamid, phenytoin, D-penicillamin. Thuốc tránh thai cũng có vai trò trong việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm.
- Nhiễm trùng: đặc biệt là các nhiễm trùng kinh diễn.
- Ánh nắng mặt trời đóng vai trò quan trọng trong sinh bệnh học của bệnh.
Biểu hiện lâm sàng
+ Tổn thương da và niêm mạc
– Dát đỏ: rất hay gặp trong lupus đỏ hệ thống.
- Dát đỏ hình cánh bướm ở hai má, mặt, hơi phù, tồn tại trong nhiều tuần, nhiều tháng.
Lupus ban đỏ hệ thống có dát đỏ hình cánh bướm - Sau một thời gian, dát xuất hiện ở tay, chân hay bất kỳ một vùng nào trong cơ thể.
- Các dát rất nhạy cảm với ánh nắng.
- Một số dát khi khỏi để lại vết thâm, không để lại sẹo.
– Bọng nước: hiếm gặp hơn.
– Loét: ở các đầu ngón tay, ngón chân do hội chứng Raynaud.
– Tổn thương niêm mạc: loét miệng, hầu, họng, mũi, sinh dục, hậu môn, loét thường không đau.
+ Rụng tóc
- Có thể rụng thưa hay rụng lan tỏa toàn bộ.
- Tóc có thể mọc lại khi lui bệnh.
+ Tổn thương do viêm mạch
- Hội chứng Raynaud
- Ban xuất huyết (thâm nhiễm hay hoại tử)
- Mày đay
+ Tổn thương mạch không viêm
- Mạng vân tím
- Loét cẳng chân
- Giãn mạch quanh móng và xuất huyết dưới móng
- Cước
+ Toàn thân
Sốt, mệt mỏi, gầy sút là những biểu hiện hay gặp, đặc biệt trong giai đoạn bệnh tiến triển.
+ Tổn thương khớp
- Hơn 90% người bệnh có biểu hiện viêm khớp, đau khi cử động, đi lại.
- Các khớp hay bị viêm là khớp gối, cổ tay, ngón chân. Các ngón tay có thể biến dạng (cổ ngỗng) giống viêm đa khớp dạng thấp.
+ Viêm cơ
- Gặp khoảng 30%.
- Các cơ bị yếu do viêm, ít đau.
- Triệu chứng này hồi phục nhanh sau điều trị bằng corticoid.
+ Tổn thương thận
- Thương tổn thận gặp khoảng 60% ở những người bệnh lupus đỏ hệ thống.
- Đây là biểu hiện nặng và có ý nghĩa để tiên lượng bệnh.
+ Tim mạch
- Viêm ngoại tâm mạc
- Viêm nội tâm mạc
+ Phổi
- Hay gặp nhất là đau ngực do viêm màng phổi.
- Có thể có tràn dịch màng phổi.
- Viêm phổi kẽ thâm nhiễm do lupus gặp khoảng 10% người bệnh với triệu chứng khó thở.
+ Thần kinh, tâm thần
- Rối loạn phương hướng, tri giác,trínhớ.
- Triệu chứng tâm thần có thể nặng thêm trong khi dùng corticoid liều cao kéo dài.
+ Tiêu hóa
- Nôn, buồn nôn, chán ăn gặp ở khoảng 20% người bệnh.
- Đau bụng ít gặp nhưng là một triệu chứng rất quan trọng.
- Có thể có viêm gan, xơ gan.
+ Hạch bạch huyết
- Hạch ngoại biên to, đặc biệt là giai đoạn bệnh nặng và ở trẻ em.
- Có thể phối hợp với gan to, lách to.
+ Huyết học
- Thiếu máu huyết tán vừa hoặc nặng là triệu chứng rất hay gặp trong lupus ban đỏ hệ thống.
- Tốc độ máu lắng tăng cao.
Cận lâm sàng
+ Kháng thể kháng nhân: dương tính 100% trong giai đoạn bệnh hoạt tính.
+ Bổ thể: C4, C3, C19 đều giảm.
+ Công thức máu:
- Hồng cầu giảm < 3.500.000/dl
- Bạch cầu: < 4.000/dl
- Tiểu cầu: < 100.000/dl
- Coppy ghi nguồn : daihocduochanoi.com
- Link bài viết tại : https://daihocduochanoi.com/bieu-hien-hoi-chung-raynaud/
