Contents
1 Triệu chứng lâm sàng
*Giai đoạn mạn tính
Giai đoạn mạn tính của lơ-xơ-mi kinh dòng bạch cầu hạt kéo dài trung bình từ 3 đến 5 năm và được coi là giai đoạn lành tính của bệnh.
-Bệnh nhân có các triệu chứng chung của các bệnh ác tính như mệt mỏi, kém ăn, sụt cân, ra mồ hôi đêm.
-Bệnh nhân thường có biểu hiện thiếu máu mức độ vừa và nhẹ.
-Sốt và nhiễm trùng ít khi là triệu chứng khởi phát của bệnh lơ-xơ-mi kinh dòng bạch cầu hạt.
-Một số ít bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết do bất thường về chức năng của tiểu cầu hoặc chức năng sản xuất các yếu tố đông máu của gan.
-Lách to là một triệu chứng điển hình cuả bệnh leu-xơ-mi kinh dòng bạch cầu hạt, gặp trên 85-90% bệnh nhân.Lách trong leu-xơ-mi kinh dòng bạch cầu hạt thường rất to ( 15-20 cm dưới bờ sườn).
-Gan to gặp trên 50% bệnh nhân.
-Các biểu hiện của bệnh Gout do tăng acid uric máu gặp trên một số ít bệnh nhân lơ-xơ-mi kinh dòng bạch cầu hạt.
-Hội chứng tăng bạch cầu với biểu hiện tắc mạch và tăng độ nhớt máu tương đối thường gặp trong lơ-xơ-mi kinh dòng bạch cầu hạt ( tắc mạch lách, tắc mạch chi, tắc tĩnh mạch dương vật, biểu hiện thần kinh do tăng độ nhớt của máu như phù gai thị, giảm hoặc mất thị giác một bên, giảm thính giác, liệt…)
*Giai đoạn tăng tốc và chuyển cấp
Trong giai đoạn này thường gặp biểu hiện lâm sàng đặc trưng cho bệnh lơ-xơ-mi kinh dòng bạch cầu hạt như triệu chứng thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng, hội chứng thâm nhiễm.
Tiên lượng của bệnh lơ-xơ-mi kinh dòng bạch cầu hạt chuyển cấp rất xấu, thời gian sống thêm ngắn ( trung bình từ 3 tháng đến 2 năm kể cả khi điều trị đa hóa trị liệu tích cực).
2 Xét nghiệm
*Giai đoạn mạn tính
-Máu ngoại vi:
+Thiếu máu: Thường là nhẹ hoặc vừa, bình sắc, kích thước hồng cầu bình thường.
+Số lượng bạch cầu tăng cao ( thường trên 50-80 G/l).
+Gặp đủ các tuổi dòng bạch cầu hạt trong công thức máu ngoại vi.
+ Tỷ lệ tế bào Blast hoặc nguyên tủy bào, tiền tủy bào dưới 15%.
+Tăng tỷ lệ bạch cầu ưa acid và bạch cầu đoạn ưa kiềm.
+Số lượng tiểu cầu tăng trên 400 G/l ( gặp trong khoảng 50-70 % trường hợp).
-Tủy xương:
+Tủy giàu tế bào ( số lượng tế bào tủy trên 100 G/L).
+Tăng sinh dòng bạch cầu hạt đủ các lứa tuổi.
+Tỷ lệ dòng bạch cầu hạt: Dòng hồng cầu ( tỷ lệ M:E) trên 10:1 ( bình thường là 3-4:1).
+Tỷ lệ tế bào Blast hoặc nguyên tủy bào, tiền tủy bào dưới 15%.
-Xét nghiệm NST Ph: Dương tính trên khoảng 90-95% trường hợp.
-Men Phosphatase kiềm bạch cầu: Giảm trên đa số bệnh nhân.
-Nồng độ acid uric máu: tăng trên một số bệnh nhân.
*Giai đoạn chuyển cấp
-Máu ngoại vi:
+Tăng tỷ lệ tế bào Blast hoặc nguyên tủy bào và tiền tủy bào trên 30%.
+Giảm số lượng hồng cầu và nồng độ Hemoglobin.
+Giảm tiểu cầu.
-Tủy xương:
+Giảm sinh dòng hồng cầu và dòng mẫu tiểu cầu do bị lấn át bởi các tế bào non ác tính.
+Tủy xương tăng sinh các tế bào non ác tính ( tế bào Blast ), trong đó tỷ lệ tế bào Blast hoặc nguyên tủy bào và tiền tủy bào trên 30%.
+ Phân loại thể chuyển cấp dòng tủy hay dòng lympho theo phân loại FAB.
nguồn ghi copy: daihocduochanoi.com
link tại :Một số điều cần biết về triệu chứng bệnh Lơ-xi-mi kinh dòng bạch cầu hạt
