Bệnh tim bẩm sinh hay tim tiên thiên là những khuyết tật ở tim và/hoặc ở cácmạch máu lớn do sự ngừng hoặc kém phát triển các thành phần của phôi tim trong thời kỳ bào thai.
Bệnh tim bẩm sinh là thể bệnh phổ biến nhất của bệnh tim ở trẻ em. Mặc dù tình hình mắc bệnh có thay đổi, một tỷ lệ mắc được thừa nhận là từ 6 đến 8 cho 1000 trẻ mới đẻ sống. Tỷ lệmắc bệnh còn cao hơn ở trẻ đẻ non và trẻ đẻ chết.
Trong tim bẩm sinh, các bệnh thường gặp là: Thông liên thất,thông liên nhĩ, còn ống động mạch, tứ chứng Fallot, chuyển gốc động mạch, hẹp động mạch phổi.
Tứ chứng Fallot.
Tứ chứng Fallot là thể phổ biến nhất của bệnh tim bẩm sinh tím tái sớm ( chiếm từ 50-70%các trường hợp).
Bốn đặc điểm của tứ chứng Fallot là:
1. Động mạch phổi hẹp( có thể ở phễu, van, thân…)
2. Thông liên thất cao
3. Động mạch chủ lệch phải, cưỡi ngựa trên vách liên thất
4. Tâm thất phải dầy, phì đại.
Tất cả những đặc điểm này là do chuyển vị trí trước trên của vách phễu trong thời kỳ bào thai. Ngay cả không điều trị, bệnh nhân mắc tứ chứng Fallot có thể sống được đến tuổi trưởng thành. Phân tích những lô lớn bệnh nhân mắc bệnh này không được phẫu thuật cho thấy khoảng 10% sống đến 20 tuổi và 3% sống đến 40 tuổi. Hậu quả lâm sàng của tứ chứng Fallot phụ thuộc vào sự trầm trọng của hẹp động mạch phổi. Do hẹp động mạch phổi, máu ở tâm thất phải lên tiểu tuần hoàn khó khăn, áp lực thất phải tăng dần. Khi áp lực ở tâm thất phải bằng áp lực ở động mạch chủ thì một phần máu ở tâm thất phải được đẩy vào động mạch chủ, gây tím tái sớm và thường xuyên. Như vậy, trong tứ chứng Fallot động mạch phổi hẹp và động mạch chủ lệch phải là hai yếu tố cơ bản gây tím tái và làm lưu lựơng máu qua phổi thấp.
Giải phẫu bệnh:
Tim thường dãn rộng và có thể có hình mũi giầy do phì đại thất phải rõ rệt. Thông liên thất thường lớn và thường có kích thước bằng đường kính lỗ động mạch chủ. Động mạch phổi thường hẹp ở phần phễu (hẹp dưới động mạch phổi) và thường kết hợp với hẹp van động mạch phổi. Đôi khi có teo hoàn toàn cả van và động mạch phổi
Liên hệ lâm sàng:
Mức độ trầm trọng của hẹp động mạch phổi quyết định hướng của dòng máu. Nếu hẹp động mạch phổi nhẹ, bất thường giống như thông liên thất đơn thuần và thông từ trái sang phải, không có tím tái ( bệnh được gọi là "tứ chứng Fallot hồng"). Khi mức độ hẹp tắc tăng, áp lực dòng máu từ thất phải vào động mạch phổi tăng lên và khi nó đạt đến mức độ sức cản mạch máu của cả hệ thống, thông từ phải sang trái trội lên và tím tái cũng tăng theo. Theo mức độ trầm trọng của hẹp dưới động mạch phổi tăng, động mạch phổi nhỏ hơn, thành mỏng hơn và động mạch chủ có đường kính rộng hơn. Khi trẻ lớn lên, tim tăng kích thước, lỗ động mạch phổi không dãn rộng một cách tương ứng làm cho hẹp càng nặng hơn. Phần lớn trẻ em mắc tứ chứng Fallot tím tái ngay sau khi đẻ hoặc rất sớm. Việc sửa chữa bằng phẫu thuật hoàn toàn có thể thực hiện được với tứ chứng Fallot kinh điển nhưng phức tạp hơnở những bệnh nhân teo động mạch phổi và động mạch phế quản dãn.
copy ghi nguồn : daihocduochanoi.com
