Tiên lượng bệnh.
Hẹp động mạch chủ thường có tỷ lệ cao trong những bất thường về cấu trúc. Động mạch chủ hẹp có thể bị hẹp ở bất kỳ chỗ nào kể từ quai đến chỗ phân nhánh thành hai động mạch chậu gốc, nhưng hầu hết (98%) các trường hợp thấy hẹp ở ngay dưới chỗ phân gốc của động mạch dưới đòn trái. Nam giới bị bệnh 3 tới 4 lần nhiều hơn phụ nữ, mặc dù phụ nữ có hội chứng turner thường có hẹp động mạch chủ.
Phân loại.
Hai thể kinh điển hẹp động mạch chủ đã được mô tả:
– Thể trước ống hay thể bào thai, hẹp ở trước ống động mạch, sau động mạch dưới đòn trái và ống động mạch phải mở để máu đến động mạch chủ bằng đường động mạch phổi. Bệnh thường có triệu chứng sớm ngay từ thời niên thiếu.
– Thể sau ống là thể hay gặp hơn, với một nếp gấp hình vòng cung kín đáo của động mạch chủ ngay đối diện với chỗ đóng của ống động mạch (dây chằng động mạch).
Người ta nói hẹp khi đường kính chỉ còn bằng 1/3 thân động mạch ở trên hoặc ở dưới. Hẹp lòng động mạch chủ ở nhiều mức độ ít hoặc nhiều, dài hoặc ngắn khác nhau, đôi khi chỉ để lại một ống nhỏ hoặc trái lại chỉ gây hẹp ở mức tối thiểu. Các hẹp ngắn thường ở loại“người lớn”, hẹp dài thường ở loại bào thai. Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc hầu như hoàn toàn vào mức độ trầm trọng của độ hẹp và sự tồn tại của ống động mạch. Hẹp động mạch chủ có thể đơn thuần hoặc phối hợp với các dị tật tim mạch bẩm sinh khác như thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch…
Hậu quả.
Do hẹp động mạch chủ nên làm cản trở dòng máu chảy từ quai động mạch xuống động mạch chủ ngực gây ra hai hậu quả quan trọng về huyết động học là:
– Tăng huyết áp ở nửa trên (ở phía trước của chỗ hẹp), từ đó dần dần phát sinh ra tuần hoàn bàng hệ ở vùng ngực, nhất là các nhánh của động mạch dưới đòn, động mạch liên sườn, động mạch vú trong để nối với các nhánh của động mạch liên sườn, động mạch thượng vị trên và động mạch cơ hoành.
– Hạ huyết áp ở nửa người dưới (ở phía sau chỗ hẹp), từ dưới chỗ đó, huyết áp giảm, mạch nảy yếu hơn so với phần trước chỗ hẹp. Hẹp trước ống thường dẫn tới những biểu hiện lâm sàng sớm và tất nhiên nó có thể gây nên những dấu hiệu và triệu chứng ngay sau khi đẻ. Nhiều trẻ em với dị dạng này không sống sót qua thời kỳ sơ sinh nếu không có can thiệp ngoại khoa. Còn ống động mạch là cần thiết cho việc cấp đủ máu cho động mạch chủ để đảm bảo tuần hoàn ở những phần thấp hơn của cơ thể. Khi có hẹp trước ống, suy thất phải có thể xuất hiện rất sớm. Trong những trường hợp này,việc đẩy máu không được bão hoà oxy qua ống động mạch gây tím tái ở nửa dưới của cơ thể trong khi đầu và các tay không bị ảnh hưởng vì việc cung cấp máu của phần đầu và tay xuất phát từ những huyết quản có nguồn gốc gần với ống động mạch. Hậu quả thường khác nhau với hẹp động mạch chủ sau ống trừ khi hẹp rất nặng. Phần lớn trẻ em không có triệu chứng và bệnh có thể từ chỗ không nhận biết cho tới lúc trưởng thành. Khi điển hình thường có cao huyết áp ở các chi trên nhưng mạch yếu và huyết áp thấp ở các chi dưới, kết hợp với biểu hiện của suy động mạch (đau và lạnh) . Đặc biệt điển hình ở người lớn là sự phát hiện tuần hoàn bàng hệ giữa các nhánh động mạch trước chỗ hẹp động mạch chủ và các động mạch sau đoạn hẹp động mạch chủ. Vì vậy các động mạch liên sườn và động mạch vú trong có thể trở nên dãn rộng và có thể gây nên những vết ăn mòn của mặt dưới xương sườn.
Với tất cả những hẹp động mạch chủ có ý nghĩa, các tiếng thổi thường thể hiện suốt thì tâm thu và đôi khi có rung mưu. Tương tự như vậy thường có tim to do phì đại thất trái. Với hẹp động mạch chủ không biến chứng, cắt đoạn hẹp và nối tận tận hoặc thay thế các đoạn động mạch bị thương tổn bằng cách ghép động mạch nhân tạo đạt được kết quả rất tốt. Cao huyết áp kéo dài sau mổ là một biến chứng thường thấy ở một số bệnh nhân. Nếu không điều trị, thời gian sống trung bình là khoảng 40 tuổi và tử vong do suy tim mạn tính, chảy máu nội sọ,viêm động mạch nhiễm trùng ở đoạn hẹp và vỡ hoặc phình tách động mạch trước đoạn hẹp liên quan đến cao huyết áp và những thay đổi cấu trúc do thái hoá ở thành động mạch.
copy ghi nguồn : daihocduochanoi.com
