Bọng nước dạng pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn, tiến triển mạn tính, ít khi có tổn thương niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi.
Bệnh gặp ở hai giới như nhau và không có sự khác biệt về chủng tộc. Bệnh thường gặp ở độ tuổi 50-70, hiếm gặp ở trẻ em
Bệnh bọng nước dạng pemphigus nếu không được điều trị, bệnh có thể tự khỏi nhưng có thể kéo dài vài tháng hoặc nhiều năm.
Nguyên nhân
- Do đáp ứng miễn dịch dịch thể và tế bào chống lại 2 kháng nguyên BP180 và BP230.
- Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén, tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây tổn thương bọng nước ở trẻ mới
Biểu hiện lâm sàng
Tổn thương cơ bản
- Bệnh tiến triển cấp tính hoặc bán cấp tính với đặc trưng là bọng nước to, căng, mọc trên nền da lành hoặc xung quanh có quầng đỏ.
- Bọng nước thường chứa dịch trong, nhưng cũng có thể có máu.
+ Vị trí: Các thương tổn này chủ yếu mọc ở vùng bụng dưới, mặt trong hoặc trước đùi, mặt gấp cẳng tay. Tuy nhiên, thương tổn có thể gặp ở bất cứ vị trí nào.
+ Tiến triển:
- Vết trợt da do bọng nước vỡ có xu hướng lành, không giống như vết trợt trong pemphigus thường có xu hướng lan rộng ra xung quanh. Tuy nhiên, có thể có các mụn nước rải rác hình thành ngay ở bờ ngoài của thương tổn cũ đã lành.
- Bọng nước sau khi vỡ sẽ lành không để lại sẹo.
+ Trong một số trường hợp, tổn thương chủ yếu là các mảng sẩn phù đỏ dạng mày đay, đặc biệt là ở giai đoạn sớm của bệnh. Trên mảng đỏ có thể xuất hiện các mụn nước/bọng nước ở rìa, có thể lan rộng.
Cơ năng
- Thường có ngứa.
Thương tổn niêm mạc
- Chiếm 10-35% và hầu hết chỉ giới hạn ở niêm mạc miệng.
- Biểu hiện là các vết trợt không lớn và không có sẹo.
- Không giống bệnh hồng ban đa dang, viền môi hiếm khi bị tổn thương.
Các hình thái không điển hình
- Như bọng nước khu trú chỉ ở một vùng trong nhiều năm, có thể ở vùng âm hộ hoặc xung quanh âm hộ, hoặc ít gặp hơn
- Thương tổn có thể bao gồm đỏ da, sùi, sẩn giống như sẩn cục, hoặc giống viêm da dạng tổ đỉa.
Liên quan
- Bệnh nặng lên sau tiếp xúc với UV, điều trị quang tuyến.
- Một số loại thuốc có liên quan đến bệnh là furosemid, ibuprofen và các thuốc hạ sốt, kháng viêm không steroid, captopril, D-penicillamin và kháng sinh.
- Các bệnh có liên quan có thể gặp các bệnh ác tính ở người bệnh bị bọng nước dạng pemphigus nhiều hơn so với những đối tượng cùng tuổi không bị bọng nước dạng pemphigus.
Biểu hiện cận lâm sàng
+ Tế bào Tzanck
- Không thấy tế bào gai lệch hình.
- Chủ yếu là bạch cầu đa nhân ái toan, một số ít là bạch cầu đa nhân trung tính.
+ Giải phẫu bệnh
- Mụn nước nhỏ, ở giai đoạn sớm có giá trị chẩn đoán, mụn nước dưới thượng bì, không có hoại tử thượng bì, có xâm nhập viêm ở phần nông của thượng bì, bao gồm bạch cầu ái toan, tổ chức bào.
- Đối với bọng nước to, mọc trên nền da đỏ, sẽ có xâm nhập tế bào viêm dày đặc hơn, chủ yếu là bạch cầu ái toan, có thể có bạch cầu đa nhân trung tính.
+ Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp
70-90% người bệnh có lắng đọng IgG thành dải và 90-100% có C3 ở màng đáy thượng bì.
+ Miễn dịch điện di:
Phát hiện tự kháng thể kháng BP230 và BP180.
+ ELISA:
- Phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng BPAG1 và BPAG2.
- Xét nghiệm này có độ nhạy và độ đặc hiệu cao, nhưng chỉ có ở một số trung tâm xét nghiệm lớn.
+ IgE trong huyết thanh
- Tăng nồng độ IgE có liên quan đến triệu chứng ngứa.
