Hội chứng Raynaud là tình trạng bệnh lý do rối loạn vận mạch, co thắt các mạch máu làm giảm lượng máu tới mô gây thiếu máucục bộ.
Bệnh thường thấy ở các cực, nhất là đầu các ngón tay, ngón chân. Một số ít trường hợp gặp ở mũi, tai, môi, núm vú.
Contents
Dịch tễ
- Hội chứng Raynaud gặp khoảng 10% dân trên thế giới, thường gặp ở tuổi từ 15-40 tuổi, tỉ lệ nữ gấp 3 lần nam giới.
- Bệnh gặp nhiều ở xứ lạnh.
- Các yếu tố ảnh hưởng đến cơn phát bệnh và mức độ nặng của bệnh: thời tiết, nghiện rượu, mắc các bệnh tim mạch, chu kỳ kinh nguyệt ở phụ nữ, yếu tố gia đình.
Nguyên nhân
Cơ chế bệnh sinh
+ Vẫn còn nhiều vấn đề chưa rõ về cơ chế bệnh sinh của hội chứng
+ Do bất thường tại chỗ:
- Thành mạch máu tăng nhạy cảm với một số yếu tố gây co mạch như catecholamin, serotonin hoặc do giảm những yếu tố gây giãn mạch
- Có thể do tăng hoạt động của hệ thống thần kinh giao cảm
- Do sự bất thường của máu làm ảnh hưởng tới việc cung cấp máu đến vùng ngoại vi.
- Tăng nhạy cảm của thành mạch có thể là tiên phát gây nên bệnh Raynaud hoặc là thứ phát do những biến đổi của mao mạch gặp trong các bệnh chất tạo keo gây hội chứng Raynaud
Nguyên nhân
+ Các bệnh tạo keo là nguồn gốc gây hội chứng Raynaud, chiếm 50% trường hợp, nhất là bệnh xơ cứng bì hệ thống, bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
- Bệnh xơ cứng bì, hội chứng Raynaud có thể có trước các triệu chứng khác nhiều năm, chụp mao mạch quanh móng thấy số lượng các mao mạch giảm, giãn mao mạch.
+ Nguyên nhân do thuốc: các thuốc điều trị đau nửa đầu có chứa ergotamin, thuốc điều trị ung thư
+ Nghề nghiệp:
- Nhiễm độc kim loại nặng, chlorure vinyl, nicotin.
- Các chấn thương do tai nạn, bỏng lạnh, phẫu thuật.
- Tác động cơ học lặp đi lặp lại như đánh máy, chơi đàn piano, những nghề sử dụng các dụng cụ gây rung chấn như khoan máy, cưa máy.
+ Nguyên nhân thần kinh, mạch máu: tắc mạch, huyết khối…
+ Bệnh lý toàn thân khác: viêm khớp dạng thấp, xơ vữa động mạch, bệnh đa hồng cầu, viêm bì cơ, viêm đa cơ, đông vón globulin máu
Biểu hiện lâm sàng
Khởi phát:
- Thường xảy ra khi trời lạnh hoặc khi tiếp xúc với các vật lạnh hoặc khi bị các stress tâm lý.
- Thương tổn thường ở các đầu ngón tay, ngón chân. Một số ít trường hợp gặp ở mũi, tai, môi, núm vú, có tính chất đối xứng.
- Thường bắt đầu ở một ngón sau lan sang các ngón khác, một số trường hợp thương tổn chỉ khu trú ở 1 hay 2 ngón.
Biểu hiện lâm sàng hội chứng Raynaud
Giai đoạn phát bệnh diễn biến qua 2 hoặc 3 pha:
+ Pha khởi đầu là ngạt trắng:
- Xảy ra đột ngột, một hoặc nhiều ngón tay trở nên nhợt nhạt, trắng, lạnh, tê, đau hoặc mất cảm giác.
- Giới hạn phía trên của phần bị co mạch rõ nét, thường trên đốt ngón 1 hoặc trên mu bàn tay.
- Pha ngạt trắng xảy ra trong khoảng vài phút.
+ Tiếp theo là pha ngạt tím, da tái xanh.
- Quá trình diễn biến nhanh nên thường không nhận thấy được sự chuyển pha.
- Chuyển pha là do phản ứng xung huyết.
- Thời gian xảy ra cơn co thắt mạch khác nhau tùy theo từng người.
- Pha ngạt trắng là dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán hội chứng Raynaud và để phân biệt với chứng tím tái đầu chi thông thường.
+ Cuối cùng da hồng trở lại, kèm theo cảm giác ngứa, nóng ran (khi mạch máu giãn ra và máu được tưới trở lại).
Trường hợp nặng
- Có thể gây đau hoặc gây hoại tử ngón.
Diễn biến
- Thời gian diễn biến của cơn phát bệnh rất nhanh, có thể chưa đầy một phút, cũng có thể kéo dài vài giờ hoặc thậm chí vài ngày hoặc vài tuần.
