Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là một hội chứng đặc trưng bởi các thương tổn đa dạng ở da và niêm mạc.
Căn nguyên do dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng.
Bệnh thường bắt đầu bằng các triệu chứng giống như cúm, sau đó xuất hiện các ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng nước, có khi trợt ra, hoại tử, thương tổn chủ yếu ở các hốc tự nhiên như mắt, mũi, miệng, sinh dục làm người bệnh đau đớn, ăn uống khó khăn.
Điều trị
Nguyên tắc chung
- Là bệnh nặng cần điều trị nội trú.
- Dừng ngay thuốc xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng.
- Hạn chế tối đa dùng thuốc.
- Đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.
- Kiểm tra các chức năng sống: mạch, nhiệt độ, huyết áp, các xét nghiệm sinh hóa, huyết học, cấy máu, chụp X-quang tim phổi,…để tiên lượng bệnh.
- Người bệnh cần được điều trị tại phòng cấp cứu, nằm giường trải ga sạch.
- Chế độ dinh dưỡng tốt.
- Bồi phụ nước, điện giải.
- Chăm sóc da: vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục đặc biệt là mắt cần được chăm sóc sớm, tránh dính, loét giác mạc, cần phối hợp với bác sĩ mắt để tránh biến chứng dính mi mắt, mù lòa.
Điều trị cụ thể
+Kháng sinh: dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.
+ Thuốc corticoid:
- Liều từ 1-2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng, hoặc có thể dùng liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu
- Khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.
+ Trường hợp không có chỉ định corticoid:
- Có thể dùng cyclophosphamid: 100- 300mg/24 giờ tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): ½ số ca có kết quả, liều 2,5-5 mg/kg/24 giờ, chia ra uống nhiều lần.
+ Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.
+ Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo…
Tiến triển và biến chứng
+ Nếu được chẩn đoán sớm, tiên lượng tốt
- Thường tiến triển 2-4 tuần.
- Sau khi tổn thương khỏi, có thể để lại các sẹo, dát tăng hoặc mất sắc tố.
- Tỉ lệ tử vong khoảng 5%.
+ Nếu không được điều trị sớm có thể có các biến chứng:
- Viêm màng não
- Nhiễm khuẩn da thứ phát
- Nhiễm khuẩn huyết
- Viêm loét kết mạc, giác mạc, mù lòa
- Xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản
- Viêm phổi, viêm cơ tim, có thể tử vong do suy đa tạng.
Phòng bệnh:
- Người bệnh cần hiểu biết các triệu chứng của bệnh
- Không tái sử dụng các thuốc đã xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng, có thẻ chứng nhận người bệnh dị ứng thuốc.
- Thận trọng khi sử dụng thuốc, tránh lạm dụng thuốc, khi cần dùng thuốc, phải thông báo cho bác sĩ tiền sử dị ứng của mình
- Nếu có bất kì những biểu hiện bất thường nào sau khi sử dụng, phải dừng thuốc ngay và đến các cơ sở y tế khám càng sớm càng tốt.
