1 Bệnh nguyên và bệnh sinh
-Người ta đã xác định được rằng hầu hết các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu trước đây được coi là chưa rõ nguyên nhân thì nay được xếp vào xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch.
-Trong khoảng 70-95% trường hợp phát hiện thấy kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu.Kháng thể thường có bản chất là IgG, đôi khi kết hợp với IgM và/hoặc với IgA, rất hiếm khi là IgM đơn độc.
-Kháng thể được sản xuất chủ yếu ở lách.Tiểu cầu có phủ kháng thể trên bề mặt sẽ bị đại thực ở liên võng nội mô phá hủy.Hiện tượng này xảy ra chủ yếu ở lách, ngoài ra có thể xảy ra ở gan và tủy xương.
2 Chẩn đoán
*Chẩn đoán xác định
-Dựa vào triệu chứng lâm sàng điển hình như hội chứng xuất huyết với biểu hiện xuất huyết dưới da tự nhiên, đa hình thái.
-Triệu chứng xét nghiệm cho thấy tình trạng giảm số lượng tiểu cầu.
* Chẩn đoán phân biệt
Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn chẩn đoán phân biệt với bệnh lý giảm tiểu cầu do các nguyên nhân tại tủy xương, cụ thể là:
-Suy tủy xương
Có thể là suy một dòng mẫu tiểu cầu hoặc suy cả ba dòng hồng cầu, bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu:
+Do căn nguyên bẩm sinh: Bệnh suy giảm tiểu cầu kết hợp với thiếu xương quay, thiếu Fanconi;
+Do căn nguyên mắc phải: Do dùng thuốc ức chế tủy xương ( thuốc choongws ung thư, Chloramphenicol, phenylbutazol, thiazid, estrogen), tia xạ, hóa chất độc hại ( nhóm benzen), nhiễm virus ( viêm gan, HIV,B19 parvovirus, Epstein-Barr virus);
-Bệnh máu ác tính:
Lơ-xơ-mi cấp, đa u tủy xương;
-Ung thư di căn tủy xương;
-Thiếu vitamin B12 hoặc acid folic:
+ Thiếu các yếu tố này ảnh hưởng đến quá trình tăng sinh và biệt hóa cả các dòng tế bào máu trong đó có dòng mẫu tiểu cầu;
-Do rượu:
+Có một số cơ chế phối hợp giảm tiểu cầu ở người nghiện rượu, trong đó cơ chế chủ yếu là độc tính trực tiếp của rượu tác động lên tủy xương;
-Hội chứng rối loạn sinh tủy nguyên phát:
Rối loạn quá trình tăng sinh và biệt hóa của tế bào gốc tạo máu dẫn đến tình trạng sinh máu không hiệu lực trong đó có dòng tiểu cầu.
Trong nhiều trường hợp, xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn phải được chẩn đoán phân biệt với bệnh lý gây giảm tiểu cầu ngoại vi do căn nguyên khác, chẳng hạn:
-Do dùng thuốc:
Có nhiều loại thuốc có thể gây giảm tiểu cầu trong đó 4 loại thuốc trong số các thuốc thường gây giảm tiểu cầu nhất đã biết là quinin, penicillin, heparin, muối vàng;
-Do nhiễm virus:
HIV,HBV, HCV, Dengue, sởi, thủy đậu.
-Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống:
Giảm tiểu cầu miễn dịch gặp ở 15-20% bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống và một số bệnh nhân giảm tiểu cầu có thể là triệu chứng đầu tiên;
-Bệnh lý tăng sinh lympho:
Giảm tiểu cầu miễn dịch có thể gặp ở một số bệnh nhân Hodgkin, u lympho không Hodgkin hoặc Lơ-xơ-mi kinh dòng bạch cầu lympho.
-Do tiêu thụ tiểu cầu trong hội chứng đông máu rải rác trong lòng mạch;
-Giảm tiểu cầu sau truyền máu:
Giảm tiểu cầu xuất hiện khoảng 1 tuần sau truyền máu.Tình trạng này hiếm xảy ra khi một người không có kháng nguyên PLA1 nhận máu của người có kháng nguyên này.Cơ chế bệnh sinh chưa hoàn toàn sáng tỏ.Có thể có kháng thể kháng PLA1 sinh ra do tiếp xúc này sẽ phá hủy tiểu cầu người nhận.
Đôi khi xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn cần chẩn đoán phân biệt với tình trạng giảm tiểu cầu giả do hiện tượng vón tiểu cầu trong ống nghiệm chống đông bằng EDTA.Trong trường hợp này cần kiểm tra số lượng tiểu cầu trên ống nghiệm đựng mẫu máu xét nghiệm chống đông bằng citrate.
Tóm lại, chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu là một chẩn đoán loại trừ.
nguồn ghi copy: daihocduochanoi.com
link tại:Bệnh nguyên và chẩn đoán bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch
