Viêm bì cơ là một bệnh tự miễn, thương tổn chủ yếu là viêm da và cơ.
Bệnh ít gặp, tỉ lệ là 1/100.000 dân, nữ hay gặp hơn
Contents
Nguyên nhân
+ Căn nguyên không rõ.
+ Có một vài yếu tố liên quan đến sự xuất hiện bệnh:
- Di truyền: liên quan đến HLADR3-B8, HLA-DQA1 và HLA-DQA1.
- Nhiễm khuẩn: Coxsackie B, Echovirus, Streptococcus pyogenes, nhiễm khuẩn đường hô hấp và đường tiêu hóa và hoặc sử dụng kháng
- Bệnh ác tính: viêm bì cơ khởi phát ở người lớn tuổi, thường là khối u rắn hoặc khối u ác tính huyết học.
Chẩn đoán xác định
Sử dụng tiêu chuẩn mới của Hội thần kinh cơ châu Âu (2003) trong chẩn đoán viêm bì cơ.
Tiêu chuẩn lâm sàng
+ Tiêu chuẩn lựa chọn
- Bệnh khởi phát sau 18 tuổi. Viêm bì cơ và viêm cơ không đặc hiệu có thể khởi phát sớm hơn.
- Giảm vận động do đau, yếu cơ: đối xứng hai bên gốc chi, ngọn chi, gấp cổ, duỗi cổ rất đau.
- Thương tổn da: dát đỏ phù nề quanh mí mắt trên, giãn mạch quanh móng, dát đỏ bong vảy mặt duỗi ngón, khuỷu tay, đầu gối (sẩn, dấu hiệu Gottron), dát đỏ vùng tiếp xúc ánh sáng.
+ Tiêu chuẩn loại trừ
- Giảm vận động do viêm cơ chọn lọc, không đối xứng, ảnh hưởng nhiều vùng cẳng tay, mặt trước và mặt gấp ngón tay, cơ tứ đầu đùi và phía trước xương chày.
- Giảm vận động cơ vận nhãn, cơ duỗi cổ yếu hơn cơ gấp cổ.
- Nhiễm độc cơ, bệnh nội tiết (suy hoặc cường giáp trạng, cường cận giáp), tiền sử gia đình có loạn dưỡng cơ hoặc đau thần kinh vận động gần.
Tiêu chuẩn cận lâm sàng
+ Tăng men cơ CPK trong máu.
+ Điện cơ đồ có rối loạn.
+ Cộng hưởng từ (MRI): tăng tín hiệu trong cơ (phù nề) lan tỏa hoặc khu trú.
+ Kháng thể đặc hiệu cho viêm cơ trong huyết thanh như tự kháng thể chống men tổng hợp (antisynthetase), bao gồm anti-Jo-1, tự kháng thể anti-SRP và tự kháng thể Mi-2.
+ Sinh thiết cơ
- Xâm nhập lympho T xung quanh và trong sợi cơ, quanh mạch máu, không hoại tử cơ.
- Lắng đọng phức hợp tổn thương màng trong mao mạch cơ hoặc giảm mật độ mao mạch.
* Chẩn đoán viêm bì cơ khi có đủ tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn sinh thiết cơ.
* Chẩn đoán nghi ngờ viêm bì cơ khi có tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn sinh thiết cơ không đặc hiệu nhưng có tăng men cơ hoặc 1/3 tiêu chuẩn cận lâm sàng.
Chẩn đoán phân biệt
+ Các bệnh có thương tổn da nhạy cảm ánh sáng
- Viêm da tiếp xúc ánh sáng
- Lupus ban đỏ hệ thống
Lupus ban đỏ hệ thống
+ Các bệnh có yếu cơ, mệt mỏi
- Nhiễm virút, HIV
- Hội chứng thải loại mảnh ghép
- Các bệnh cơ khác
Coppy ghi nguồn : daihocduochanoi.com
Link bài viết tại : https://daihocduochanoi.com/bieu-hien-benh-viem-bi-co/
