Contents
Pemphigus thông thường
Lâm sàng
+ Xuất hiện đột ngột, có thể có tiền triệu: sút cân.
+ Tổn thương niêm mạc: có thể là biểu hiện duy nhất của bệnh.
- Hay gặp tổn thương niêm mạc miệng (50-70%).
- Khó gặp bọng nước do vỡ nhanh, tạo vết trợt đau, kích thước khác nhau, giới hạn không rõ.
- Vị trí niêm mạc má, vòm miệng, kết mạc, sinh dục, hậu môn. Vết trợt lâu lành, mạn tính.
+ Tổn thương da
Bọng nước trên nền da lành, chứa dịch trong, nhăn nheo, dễ vỡ để lại vết trợt đau.
Khi lành không để lại sẹo hoặc thường để lại dát tăng sắc tố, hay gặp ở đầu, mặt, nách, khoeo và vùng tỳ đè.
+ Cơ năng: đau rát, có mùi thối đặc biệt.
+ Toàn trạng suy sụp nhanh, nếu nặng có thể mất dịch, mất điện giải. Có thể sốt, rối loạn tiêu hóa, rối loạn chức năng gan, thận.
+ Tiến triển: thành từng đợt liên tục, mạn tính, tiên lượng nặng.
Cận lâm sàng
+ Chẩn đoán tế bào học của Tzanck : là hình ảnh tế bào gai đứt cầu nối và lệch hình.
+ Mô bệnh học: sinh thiết một bọng nước còn nguyên vẹn.
Thấy bọng nước trong thượng bì kèm hiện tượng tiêu gai ở sâu trên màng đáy.
Trong dịch bọng nước chứa bạch cầu đa nhân trung tính, lympho bào, ở lớp trung bì nông thâm nhiễm nhẹ.
+ Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ):
MDHQ trực tiếp: ở da bên cạnh bọng nước thấy lắng đọng kháng thể IgG hình mạng lưới ở gian bào các tế bào biểu mô của thượng bì. Bổ thể C3 ít gặp hơn. Hiện tượng này xảy ra trên các lớp của thượng bì, đặc biệt rõ ở niêm mạc miệng.
MDHQ gián tiếp: tìm thấy kháng thể tuần hoàn IgG kháng màng bào tương của các tế bào thượng bì ở 80-90% trường hợp.
Tiến triển và biến chứng
- Pemphigus thông thường diễn tiến mạn tính xen kẽ những đợt tái phát.
- Nếu không điều trị, tỉ lệ tử vong cao do nhiễm trùng huyết, viêm phổi, suy kiệt, mất đạm, mất nước và điện giải.
- Trước khi có corticoid, tỉ lệ tử vong khoảng 75% trong vòng 6 tháng tới 2 năm sau khi phát bệnh.
- Gần đây, tỉ lệ tử vong giảm đáng kể.
- Giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng thường có biến chứng nội tạng làm người bệnh tử vong.
Pemphigus sùi
Pemphigus vảy lá
Pemghigus vảy lá là loại ít gặp hơn và tiên lượng nhẹ hơn pemphigus thông thường, chiếm 10- 20% trong số pemphigus.
Lâm sàng
+ Bọng nước ít gặp do ở rất nông và vỡ sớm tạo vảy tiết và vảyda.
- Vảy da bong để lại vết trợt trên có vảy tiết, bờ rõ, xung quanh có quầng đỏ, thỉnh thoảng có mụn nước dọc bờ tổn thương.
Pemghigus vảy lá
+ Chủ yếu ở vùng da dầu: đầu, mặt, ngực và lưng trên. Nặng thì đỏ da toàn thân, da đỏ rỉ nước, vảy tiết.
+ Không gặp tổn thương niêm mạc, đây là tiêu chuẩn lâm sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với pemphigus thể thông thường.
Cận lâm sàng
+ Chẩn đoán tế bào Tzanck: có tế bào gai lệch hình, đứt cầu nối.
+ Mô bệnh học: hiện tượng tiêu gai rất nông ở phần trên của lớp gai hoặc ngay dưới lớp sừng.
+ Miễn dịch huỳnh quang:
MDHQ trực tiếp: có sự lắng đọng miễn dịch IgG ở bề mặt tế bào thượng bì nông hoặc toàn bộ gian bào thượng bì.
MDHQ gián tiếp: kháng thể kháng gian bào thượng bì tuần hoàn chỉ ở phần trên của thượng bì nông.
- Tiến triển mạn tính, có thể khu trú nhiều năm hay nhanh chóng lan rộng.
- Tiên lượng khá vì đáp ứng tốt với điều trị.
Pemphigus đỏ da hay pemphigus da mỡ
Coopy ghi nguồn : daihocduochanoi.com
Link bài viết tại : https://daihocduochanoi.com/cac-loai-pemphigus/
