1 Bệnh nguyên và bệnh sinh

Trong đa u tủy xương, người ta phát hiện nhiều tổn thương nhiễm sắc thể và gen như đột biến gen ung thư RAS.Ngoài ra, Interleukin-6 được coi là yếu tố kích thích sinh máu tiềm tàng trong đa u tủy xương.

Tế bào dòng bào tương trong bệnh đa u tủy xương sản xuất Immunoglobulin (Ig) đơn dòng bệnh lý với số lượng lớn, dẫn tới tình trạng tăng protein huyết tương chủ yếu do Immunoglobulin bệnh lý, giảm Ig bình thường , giảm albumin.

Tổn thương xương thường gặp trong đa u tủy xương được cho là do yếu tố phân hủy khối u (TNF) và/hoặc IL-1 do tế bào ác tính dòng bào tương tiết ra.

2 Chẩn đoán

     *Chẩn đoán xác định

-Tiêu chuẩn chính:

+Có u tương bào qua sinh thiết tủy xương.

+Tăng tương bào trong tủy (>30%).

+Tăng protein đơn dòng trong huyết tương ( IgG> 3 g/dl, IgA > 2g/dl), nước tiểu có protein Bence-Jones chuỗi nhẹ Lamda hoặc Kappa.

-Tiêu chuẩn phụ:

+Tương bào tăng>5% -<30%.

+Tổn thương xương dạng khuyết xương.

+Tăng protein đơn dòng, nhưng dưới mức tiêu chuẩn chính.

+Các Ig bình thường giảm( IgM < 0,05 g/dl; IgA < 0,1 g/dl; IgG < 0,6 g/dl).

Để chuẩn đoán xác định cần có:

+Phải có đủ 2 tiêu chuẩn chính, hoặc

+Trong trường hợp không đủ hai tiêu chuẩn chính thì cần có:

1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ.

Hoặc > 3 tiêu chuẩn phụ.

          *Chẩn đoán phân biệt

Đa u tủy xương cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý có thể đi kèm với  tăng protein huyết tương, chẳng hạn như bệnh Waldenstrom, bệnh chuỗi nặng, leu-xơ-mi dòng tương bào,leu-xơ-mi kinh dòng lympho…

Trong một số trường hợp, cần chẩn đoán phân biệt đa u tủy xương với một số          bệnh lý khác như bệnh lao, ung thư di căn tủy xương.

3 Điều trị

            *Hóa trị liệu

 -Hóa trị liệu giúp giảm bớt số lượng tế bào ác tính dòng tương bào, qua đó giúp giảm đau và giảm nồng độ Immunoglobulin bệnh lý trong huyết tương.Đồng thời, các tế bào tủy sinh máu bình thường của bệnh nhân cũng có điều kiện hồi phục khi tế bào ung thư bị tiêu diệt.

-Lựa chọn tốt nhất cho bệnh nhân ca tuổi là phác đồ MP.Với các bệnh nhân trẻ hơn, người ta thường lựa chọn phác đồ điều trị phối hợp như phác đồ VAD, BCNU…

         *Ghép tủy tự thân

Ghép tủy tự thân có thể được thực hiện sau điều trị hóa trị liệu liều cao bằng melphalan.Trong một số trường hợp phương pháp này giúp bệnh nhân lui về bệnh hoàn tòan và sống thêm nhiều năm không tái phát bệnh.

*Điều trị hỗ trợ

Trong trường hợp có biểu hiện chức năng thận cần điều trị bằng truyền dịch, điều trị nguyên nhân ( ví dụ tăng calci máu, tăng acid uric máu) hoặc cân nhắc chạy thận nhân tạo nếu có chỉ định.

Trong trường hợp calci máu tăng cao cần bù dịch bằng dung dịch nước muối sinh lý và prednisolon đường tĩnh mạch hoặc đường uống.Có thể sử dụng Calcitonin.Ngoài ra có thể dùng diphosphonat để phòng ngừa và điều tình trạng hủy xương.

Tình trạng đau xương do tăng tế bào ác tính cần  được điều trị bằng hóa trị hoặc tia xạ.

Điều trị nhiễm trùng bằng kháng sinh đặc hiệu.Để phòng chống tình trạng nhiễm trùng tái phát có thể phối hợp  Immunoglobulin và kháng sinh phổ rộng đường uống.Trong một số trường hợp có thể phải sử dụng cả kháng sinh chống nấm.

Điều trị thiếu máu bằng truyền khối hồng cầu, erythropoietin.

nguồn ghi copy:daihocduochanoi.com

Link tai:Một số điều cần biết về chẩn đoán và điều trị bệnh đa u tủy xương