Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc
Là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc.
Contents
NGUYÊN NHÂN
Do thuốc:
- Chiếm tới 77%
- Phần lớn gặp ở những người dùng trên 1 loại thuốc, có người dùng tới 4-5 loại thuốc khác nhau.
- Các nhóm thuốc hay gặp:
+ Thuốc kháng viêm không steroid (43%)
+ Sulphamid, nhất là sulphamid chậm (25%)
+ Thuốc chống co giật (10%)
+ Thuốc kháng sinh: nhóm betalactam
+ Các thuốc khác (kháng herpes, halloperidol, hydantoin, thuốc kháng lao)
+ Thuốc Đông y: ngày càng gặp nhiều bệnh nhân dị ứng với các thuốc này.
Do nhiễm trùng:
- Một số trường hợp do nhiễm Mycoplasma pneumoniae.
Các nguyên nhân khác:
+ Do tiêm vắc xin, huyết thanh
+ Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng
+ Do thải bỏ mảnh ghép
+ Người bệnh đang điều trị quang tuyến
+ Một số không rõ nguyên nhân, tự phát.
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
- Bệnh xuất hiện đột ngột sau dùng thuốc từ một vài giờ, vài ngày, có khi tới 45 ngày.
- Người bệnh thường mệt mỏi, sốt cao, rét run, nhức đầu, cảm giác đau rát ngoài da.
- Trường hợp nặng người bệnh có thể li bì, hôn mê.
Thương tổn da:
+ Là các ban đỏ hơi nề, xu hướng lan tỏa, ngứa, đôi khi có tổn thương hình bia bắn.
+ Các bọng nước nông, nhẽo, xuất hiện đầu tiên ở thân mình, lòng bàn tay, bàn chân sau nhanh chóng lan ra khắp người, liên kết với nhau làm lớp thượng bì trợt, để lại nền da màu đỏ, tím, rỉ dịch, trường hợp nặng tiết dịch rất nhiều hoặc chảy máu.
+ Da bong trợt, nhăn nheo, xô lại, bị xé rách từng mảng lớn, có khi hoại tử, trông giống như người bệnh bị bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky thường dương tính.
+ Thương tổn da thường chiếm trên 30% diện tích cơ thể. Đây là yếu tố quan trọng giúp tiên lượng bệnh.
Thương tổn niêm mạc:
+ Gặp trên 90% trường hợp, biểu hiện chủ yếu là các bọng nước nông dễ vỡ, để lại vết trợt, loét hay gặp ở niêm mạc miệng, sinh dục, thương tổn tiết dịch, chảy máu, đóng vảy tiết nâu đen, người bệnh ăn uống khó, đau rát nhiều.
+ Thương tổn ở niêm mạc họng, hầu, thanh quản, gây chít hẹp thanh quản, xuất huyết đường tiêu hóa.
+ Thương tổn ở mắt gây viêm kết mạc làm mắt viêm đỏ, phù nề, không mở được mắt, có thể bị viêm dính kết mạc, loét giác mạc, nặng hơn có thể gây mù lòa.
Triệu chứng toàn thân:
+ Người bệnh sốt liên tục 39-40oC, có thể nhiễm trùng da, viêm phổi, viêm cầu thận, suy thận cấp, vàng da, nhiễm độc gan, có thể có thiếu máu, giảm bạch cầu, tiểu cầu.
+ Đặc biệt, người bệnh mất nhiều dịch qua da nên có thể bị rối loạn nước và điện giải.
+ Bệnh tiến triển rất nặng, đôi khi người bệnh li bì, hôn mê, có nguy cơ tử vong cao nếu không được điều trị kịp thời.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
- Hội chứng Stevens-Johnson
Hội chứng Stevens-Johnson - Hội chứng bong vảy da do tụ cầu
Hội chứng bong da do tụ cầu
+ Hay gặp ở trẻ dưới 5 tuổi hoặc ở người già, suy giảm miễn dịch. Căn nguyên thường do ngoại độc tố của tụ cầu vàng, bệnh hay xuất hiện sau một nhiễm khuẩn tai mũi họng.
+ Lâm sàng: ban đỏ, mụn nước thường xuất hiện quanh hốc tự nhiên, sau lan rộng, có thể đỏ da toàn thân. Người bệnh sốt cao, mệt mỏi, ban đỏ tạo thành những bọng nước nông, bong ra như giấy cuốn thuốc lá, dấu hiệu Nikolsky dương tính.
+ Điều trị kháng sinh cho kết quả tốt.
