Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là một hội chứng đặc trưng bởi các thương tổn đa dạng ở da và niêm mạc.
Căn nguyên do dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng.
Bệnh thường bắt đầu bằng các triệu chứng giống như cúm, sau đó xuất hiện các ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng nước, có khi trợt ra, hoại tử, thương tổn chủ yếu ở các hốc tự nhiên như mắt, mũi, miệng, sinh dục làm người bệnh đau đớn, ăn uống khó khăn.
Trường hợp nặng có thể tử vong.
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Nguyên nhân:
Do thuốc
+ Kháng sinh: hay gặp nhất, các loại kháng sinh như pencillin, sulfamid, ciprofloxacin.
+ Thuốc chống co giật: phenytoin, cacbamazepin, bacbiturat.
+ Thuốc chống viêm không steroid.
+ Thuốc chống gút: allopurinol.
+ Vacin, huyết thanh, các chế phẩm sinh học.
Do nhiễm trùng
+ Virus herpes simplex, Coxsackie, cúm, virút viêm gan, sởi, HIV, …
+ Liên cầu nhóm A, bạch hầu, thương hàn, …
Yếu tố di truyền: những người mang gen HLA-B12 có thể hay bị SJS.
Tự phát: không rõ nguyên nhân, chiếm 25-50%.
Cơ chế bệnh sinh
Là quá trình tăng mẫn cảm với miễn dịch trung gian. Do yếu tố di truyền, những người mang gen HLA-B12 nhạy cảm với bệnh hơn.
Biểu hiện lâm sàng
Thường bắt đầu là nhiễm khuẩn đường hô hấp trên không đặc hiệu, kéo dài từ 1-14 ngày.
Toàn thân:
- Sốt, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, nôn, ỉa chảy. Nặng có thể li bì, hôn mê.
Thương tổn da:
- Là các ban đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nước, bọng nước, có khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da đỏ, sẩn phù, không ngứa.
- Vị trí ở tay chân, có tính chất đối xứng, có thể có thương tổn hình bia bắn không điển hình.
Thương tổn niêm mạc:
+ Thường nặng, là biểu hiện đặc trưng của bệnh, tập trung chủ yếu ở các hốc tự nhiên, thường tổn thương từ 2 hốc trở lên.
+ Viêm miệng: là dấu hiệu xuất hiện sớm của SJS, biểu hiện mụn nước ở môi, lưỡi, vòm miệng hoặc xung quanh miệng, sau viêm nặng, trợt loét, tiết dịch, xuất huyết, đóng giả mạc, vảy tiết nâu đen. Người bệnh đau nhiều, ăn uống khó khăn.
+ Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng hơn là loét giác mạc, có thể gây mù lòa.
+ Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.
+ Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét.
Tổn thương khác:
- Nhiễm trùng da thứ phát
- Viêm phế quản
- Rối loạn tiêu hóa
- Suy gan, thận.
Chẩn đoán phân biệt
Hội chứng Lyell
Được coi là thể nặng của SJS và là một thể nặng của dị ứng thuốc.
+ Hội chứng Stevens-Johnson: là một thể nhẹ của TEN với thương tổn da dưới 10% diện tích cơ thể.
+ Hội chứng ranh giới SJS-TEN: thương tổn da chiếm 10-30% diện tích cơ thể.
+ Hội chứng Lyell (TEN): thương tổn da trên 30% diện tích cơ thể.
Hội chứng bong vảy da do tụ cầu
+ Hay gặp ở trẻ em dưới 5 tuổi hoặc ở người già, suy giảm miễn dịch. Căn nguyên thường do ngoại độc tố của tụ cầu vàng. Bệnh hay xuất hiện sau nhiễm khuẩn tai mũi họng.
+ Lâm sàng: ban đỏ, mụn nước thường xuất hiện quanh hốc tự nhiên sau lan rộng, có thể đỏ da toàn thân. Người bệnh sốt cao, mệt mỏi, ban đỏ tạo thành những bọng nước nông, bong ra như giấy cuốn thuốc lá, dấu hiệu Nikolsky dương tính.
+ Điều trị kháng sinh cho kết quả tốt.
Hồng ban đa dạng
+ Tổn thương ngứa, ban đỏ, mụn nước, hình bia bắn, thường ít có thương tổn niêm mạc hơn.
+ Nguyên nhân có thể do thuốc hoặc do virút.
