Rối loạn chuyển hóa protein trong cơ thể.

0
1467
thuốc

Rối loạn Protein huyết tương

Protein huyết tương có hàm lượng 7.5 – 8 g/dl. Chủ yếu gặp giảm Protein huyết tương, ít khi tăng.

chuyển hóa protein

 Vai trò của Protein huyết tương

– Cung cấp aa cho cơ thể

– Tạo áp lực keo

– Tham gia vận chuyển

– Bảo vệ cơ thể

– Tham gia các phản ứng hóa học, quá trình sinh học

 Giảm protein huyết tương

* Nguyên nhân

– Do cung cấp không đủ: đói…

– Do giảm quá trình hấp thu: bệnh đường tiêu hóa

– Do giảm tổng hợp chung: xơ gan, suy gan…

– Do tăng sử dụng: cường giáp, hàn gắn vết thương…

– Do mất ra ngoài: hội chứng thận hư, bỏng nặng…

* Biểu hiện

– Lâm sàng: chậm lớn, chậm phát triển trí tuệ, sụt cân, teo cơ, lâu lành vết thương, giảm sức đề kháng dễ nhiễm khuẩn, có thể xuất hiện phù…

– Xét nghiệm

+ Protein huyết tương toàn phần giảm, đặc biệt là Albumin.

+ Thay đổi tỷ lệ A/G (thông thường = 1.2 -1.5, khi giảm Albumin  tỷ lệ đảo ngược)  tốc độ máu lắng tăng, Protein huyết tương dễ bị tủa bởi kim loại nặng.

 Tăng lượng Protein huyết tương

– Ít gặp, có thể do mất nước  máu cô đặc (tăng giả)

Thay đổi thành phần protein huyết tương

* Thành phần Protein huyết tương bình thường

– Albumin: 56.6 ± 4.2

– α1- globulin: 5.1 ± 0.9

– α2- globulin: 7.6 ± 1.7

– β- globulin: 10.4 ± 1.3

– γ- globulin: 20.2 ± 3.3

* Albumin: giảm trong tất cả các trường hợp giảm Protein/huyết tương.

* α- globulin: tăng trong các trường hợp viêm cấp, viêm mạn, hoại tử tổ chức.

* β – globulin: là protein vận chuyển lipid  tăng trong các trường hợp tăng lipid máu (đái đường, hội chứng thận hư…).

* γ- globulin: là kháng thể  tăng khi nhiễm khuẩn…

* Hậu quả của thay đổi thành phần Protein huyết tương

– Tốc độ máu lắng tăng

– Protein dễ bị tủa

Rối loạn tổng hợp về lượng

.1. Tăng tổng hợp protein

– Tăng tổng hợp chung: khi quá trình đồng hóa protein > dị hóa. Gặp trong:

+ Sinh lý: thời kỳ trưởng thành, tập luyện, thời kỳ hồi phục bệnh).

+ Bệnh lý: cường tuyến yên

– Tăng tổng hợp bộ phận: gặp trong ung thư, quá sản, phì đại cơ quan…

2. Giảm tổng hợp protein

– Giảm tổng hợp chung: gặp trong SDD, lão hóa…

– Giảm tổng hợp bộ phận: gặp trong tắc mạch, teo hoặc hoại tử cơ quan…

 

 Rối loạn tổng hợp về chất

1. Rối loạn gen cấu trúc

– Khi đột biến gen cấu trúc  trình tự các nucleotid thay đổi  thay đổi 1 hoặc nhiều các aa dẫn đến thay đổi về cấu trúc, chức năng của phân tử protein.

– Các rối loạn cấu trúc Hemoglobin:

+ HbS (HC hình liềm): vị trí số 6 của chuỗi beta Glutamin  Valin. HC dễ bị kết tinh và biến dạng khi thiếu oxy.

+ HbC: vị trí số 6 của chuỗi beta Glutamin  Lysin. HC hình bia bắn, dễ vỡ.

– Bệnh do thiếu enzyme trong chuỗi chuyển hóa (thiếu enzyme G6PD  glycogen không thoái hóa được, tích đọng trong gan…).

– Bệnh do thiếu thành phần trong quá trình sinh học (yếu tố đông máu…).

2. Rối loạn gen điều hòa

– Khi rối loạn gen điều hòa gen cấu trúc bị ức chế hoặc mất ức chế  giảm tổng hợp hoặc tăng tổng hợp một loại Protein nào đó.

– Bệnh HbF: do gen cấu trúc tổng hợp chuỗi β trong Hemoglobin bị ức chế, trong khi cơ thể vẫn tổng hợp chuỗi γ  Hb là α2γ2  HC dễ vỡ.

– Các bệnh Hb khác như HbBart (γ4), HbH (β4)…

4. Rối loạn chuyển hóa acid nucleic

– RLCH acid nucleic làm tăng acid uric (điển hình là bệnh Gút). Acid uric tăng cao lắng đọng ở sụn khớp, thận, cơ… biểu hiện rất sớm sưng, đau ở các khớp ngón tay, chân  biến dạng khớp.

copy ghi nguồn : daihocduochanoi.com

Link bài viết tại : Rối loạn chuyển hóa protein trong cơ thể