Bệnh được xếp vào nhóm bệnh da bọng nước.
Thương tổn chủ yếu là những bọng nước nhỏ tập trung thành đám, thành cụm trên nền da đỏ như bệnh herpes nên được gọi là “Viêm da dạng herpes của Duhring-Brocq
Bệnh gặp chủ yếu ở người da trắng
Bệnh hay gặp ở lứa tuổi 20-40, tuy nhiên có thể gặp ở bất kì tuổi nào.
Contents
Nguyên nhân
Yếu tố di truyền
- Liên quan tới HLA-B8, HLA-DRW3 và HLA-DQw2.
Yếu tố miễn dịch
- Lắng đọng IgA ở đỉnh các nhú bì, chủ yếu là dạng hạt (85-95%), dạng dải chỉ chiếm 5-15%.
- Bổ thể C3 lắng đọng thành hạt ở nhú bì.
Vai trò của gluten
- Gluten là một protein có trong các loại ngũ cốc, trừ lúa gạo và ngô. Thành phần của gluten có gliadin được cho là căn nguyên chính gây bệnh.
- Tế bào biểu mô ruột có cơ quan thụ cảm phát hiện và gắn với kháng nguyên gliadin tạo thành phức hợp receptor-gliadin kích thích tế bào lympho từ hạch lympho quanh ruột khởi động đáp ứng miễn dịch niêm mạc.
- Chính vì vậy, cả bệnh lý ở da và ở ruột của người bệnh đều giảm khi chế độ ăn kiêng không có gluten và nặng lên khi người bệnh ăn chế độ có
Chẩn đoán xác định
Lâm sàng
+ Thương tổn xuất hiện từ từ trên một thể trạng bình thường.
- Người bệnh sốt nhẹ hoặc không, mệt mỏi, sút cân không đángkể.
- Có tiền triệu là ngứa, sau là rát bỏng hoặc đau.
+ Tổn thương khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn mày đay, sau dần dần xuất hiện bọng nước.
- Bọng nước thường xuất hiện trên nền dát đỏ, sắp xếp riêng lẻ hay cụm lại như trong bệnh herpes nên còn gọi là “viêm da dạng herpes”.
- Kích thước bằng hạt ngô, căng, tròn và bóng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm khi
- bọng nước xuất huyết, xung quanh bọng nước có quầng đỏ.
- Bọng nước tồn tại 5-7 ngày, sau đó trở nên đục (nếu có bội nhiễm).
- Sau vài ngày, bọng nước vỡ để lại vết trợt, đóng vảy tiết, vảy mủ.
+ Trên cùng một người bệnh, các tổn thương đa dạng, nhiều hình thái và nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, có chỗ là bọng nước, sẩn phù, mụn nước, có chỗ chỉ là một dát sẫm màu.
- Mặc dù có bọng mủ nhưng ít khi có biến chứng viêm hạch hoặc viêm đường bạch huyết.
+ Dấu hiệu Nikolsky âm tính.
+ Vị trí : thường ở khuỷu tay, đầu gối, lưng, mông, đùi, sau đó là ở lưng và bụng, hiếm khi có tổn thương ở kẽ nách, vùng xương cùng.
- Phần lớn các trường hợp thương tổn có tính chất đối xứng.
+ Thương tổn niêm mạc ít gặp (khoảng 4,6%).
+ Ở nhiều người bệnh, bệnh xuất hiện hoặc nặng lên trong vòng vài giờ hoặc vài ngày khi ăn chế độ ăn có gluten hoặc iod. Ngoài ra, còn có thể thấy trên người bệnh đái đường týp 1, bệnh tuyến giáp, bệnh máu ác tính và các u lymph.
Cận lâm sàng
+ Xét nghiệm máu: nói chung không đặc hiệu, có thể thấy số lượng bạch cầu ái toan tăng trên 10%.
+ Mô bệnh học: bọng nước dưới thượng bì.
+ Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)
- MDHQ trực tiếp: là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh. Có sự lắng đọng dạng hạt của IgA ở đỉnh nhú bì hay vùng ranh giới trung bì-thượng bì. Ngoài ra, có thể thấy sự lắng đọng của bổ thể C3 và fibrinogen.
- MDHQ gián tiếp: ít có giá trị chẩn đoán.
