Hiểu biết về bệnh Pemphigus

0
47

 

Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc.

Pemghigus

Nguyên nhân là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.

Phân loại

Theo lâm sàng

Bệnh được phân làm 4 loại chính:

  • Pemphigus thông thường
  • Pemphigus sùi
  • Pemphigus vảy lá
  • Pemphigus đỏ da hay pemphigus da mỡ

Theo miễn dịch học

Hình ảnh mô bệnh học, có 2 nhóm chính:

  • Nhóm pemphigus sâu: gồm pemphigus thông thường và pemphigus sùi.
  • Nhóm pemphigus nông: gồm pemphigus vảy lá và pemphigus da mỡ.

Đặc điểm dịch tễ

  • Tuổi phát bệnh trung bình là 40-60, có thể gặp ở trẻ nhỏ và ngườigià.
  • Gặp ở cả nam và nữ.
  • Dịch tễ học của bệnh phụ thuộc vào vùng địa lý và dân tộc.

Nguyên nhân

Chưa có sự hiểu biết rõ ràng về nguyên nhân, có thể khái quát như sau:

+ Do biến đổi miễn dịch: các tế bào có thẩm quyền miễn dịch sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu.

+ Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào thượng bì, kích thích các tế bào này tăng tạo chất hoạt hóa plasminogen nội bào rồi giải phóng ra ngoài tế bào.

  • Plasminogen (dạng tiền men) thành plasmin (dạng men hoạt động) gây phá hủy các desmosome ở lớp tế bào gai gây hiện tượng ly gai và hình thành các bọng nước trong thượng bì.

Pemphigus thông thường

Pemphigus sùi

Pemphigus sùi tương đối hiếm gặp so với pemphigus thông thường.

Lâm sàng:

  • Bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da sau đó sùi lên tạo thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, bốc mùi hôi thối đặc biệt.

    Pemghigus sùi
  • Vị trí thường ở niêm mạc và các nếp lớn như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú.

Cận lâm sàng

  • Mô bệnh học: hiện tượng tiêu gai sâu trên màng đáy giống pemphigus thể thông thường kèm tăng sản thượng bì với các áp xe chứa bạch cầu đa nhân trung tính và ái toan.
  • Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp giống pemphigus thể thông thường.

Pemphigus vảy lá

Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ

Đây là một thể khu trú của pemphigus vảy lá, tiên lượng tốt hơn pemphgus vảy lá nhưng có thể mạn tính.

Lâm sàng

Pemghigus đỏ da
  • Thương tổn cơ bản là bọng nước nông, nhanh chóng dập vỡ để lại những mảng đỏ đóng vảy tiết dày, màu vàng khu trú ở các vùng tiết bã: mặt, vùng trước xương ức, rãnh lưng, thắt lưng.
  • Có thể thấy các tổn thương hồng ban, vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt, có khuynh hướng teo da hoặc viêm da dầu hình cánh bướm.
  • Một số trường hợp nhiễm trùng thứ phát trên da. Khi tổn thương lành có thể để lại dát tăng sắc tố sau viêm, đôi khi có sẹo.
  • Niêm mạc không bị tổn thương. Toàn trạng tương đối tốt.

Cận lâm sàng

  • Mô bệnh học: bọng nước hình thành ở phần cao của thượng bì trong lớp hạt và dưới lớp sừng, hiện tượng tiêu gai kín đáo.
  • MDHQ trực tiếp: lắng đọng kháng thể IgG và bổ thể C3 ở khoảng gian bào thượng bì. Lắng đọng dạng hạt của IgG và C3 ở chỗ nối bì-thượng bì trong 80% trường hợp, đặc biệt khi mẫu bệnh phẩm được lấy từ thương tổn ở mặt hay vùng da phơi nhiễm ánh sáng.

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here