Phân biệt và biểu hiện hội chứng Dress

0
583
Hội chứng Dress
Hội chứng Dress
  • Hội chứng DRESS là một phản ứng hiếm gặp do thuốc đặc trưng bởi tăng bạch cầu ái toan và tổn thương nội tạng.
  • Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2-6 tuần sau khi bắt đầu điều trị thuốc và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc. Bệnh có thể nguy hiểm, đe dọa tính mạng.

Nguyên nhân

  • Nguyên nhân gây hội chứng DRESS liên quan đến các thuốc như carbamazepin, phenobarbital, allopurinol, sulfonamid, dapson, minocyclin,
  • Yếu tố  HLA-B5801  có  liên  quan  chặt  chẽ  với  hội  chứng  DRESS  do allopurinol.
  • Virút herpes (đặc biệt là HHV6, HHV7, EBV) là yếu tố kích hoạt quan trọng của bệnh trên cơ địa phản ứng thuốc. Sự tái hoạt động của virút giải thích được các đợt phát bệnh thường xuyên ngay cả khi đã dừng thuốc. Nhiễm virus cũng làm bệnh nặng lên và gây ra phản ứng chéo với nhiều loại thuốc khác

Tiêu chuẩn chẩn đoán

  • Có nhiều tiêu chuẩn đưa ra để đánh giá nguy cơ mắc hội chứng Tuy nhiên, tiêu chuẩn của Kardaun và cộng sự đưa ra khá đầy đủ và được sử dụng nhiều trong các nghiên cứu gần đây:

 

 

Triệu chứng

Điểm

-1 0 1

2

Sốt  ≥ 38,5 độ C (-) (+)
Hạch to (-)

(+)

Tăng bạch cầu ái toan trong máu (-) 700-1499 >=1500
Bạch cầu ái toan, nếu bạch cầu < 4000 (-) 10-19,9% >=20%
Lympho không điển hình (-) (+)
Tổn thương da Diện tích tổn thương da (-) >50%

 

Thương  tổn  da  gợi  ý

DRESS

(-) (+)
Sinh   thiết   da   gợi   ý

DRESS

(±) (+)
 

 

 

Thương tổn nội tạng

Gan (-)  

 

 

Nếu có 1 nội tạng (+)

 

 

 

Nếu có ≥ 2 nội tạng (+)

Thận (-)
Cơ/ tim (-)
Tụy (-)
Các thương tổn nội tạng khác (-)
Tiến triển ≥ 15 ngày (-) (+)
Có > 3 các xét nghiệm tínhsau âm:

Anti-ANA

Cấy máu

Huyết  thanh  virút  viêm  gan  A,  B,  C;

Clamydia/ Mycoplasma

(+)

 

 

Tiêu chuẩn chẩn đoán:

  • <2 điểm: loại trừ hội chứng DRESS
  • 2-3 điểm: Có thể
  • 4-5 điểm: Rất có khả năng
  • >5 điểm: chẩn đoán xác định hội chứng DRESS

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng Stevens-Johnson/Lyell:

Hội chứng Lyell
  • Hội chứng Stevens-Johnson/Lyell xảy ra trong khoảng từ 4-28 ngày sau khi bắt đầu dùng thuốc.
  • Thương tổn nặng dạng hoại tử thượng bì, trợt da và niêm mạc, không có biểu hiện tăng bạch cầu ái toan hay bất thường dòng lympho trong máu.
  • Thương tổn gan thường nhẹ.
  • Chẩn đoán phân biệt dựa vào lâm sàng, thương tổn nội tạng và giải phẫu bệnh.

Dị ứng thuốc thể dát đỏ mụn mủ cấp tính

  • Bắt đầu dưới 3 ngày từ khi bắt đầu dùng thuốc.
  • Có rất nhiều mụn mủ xuất hiện khắp cơ thể, hiếm có thương tổn nội tạng.
  • Đặc trưng của bệnh là thương tổn lâm sàng và tăng bạch cầu trung tính trong máu ngoại vi.

Nhiễm khuẩn, nhiễm virút.

Hội chứng tăng bạch cầu ái toan

  • Bạch cầu ái toan tăng trên 1500/microlit trong máu ngoại vi.
  • Bệnh thường phối hợp với thương tổn nội tạng và thương tổn da dạng chàm, đỏ da toàn thân, thương tổn dạng lichen, dấu hiệu da vẽ nổi, mày đay, phù mạch…